A diferencia de los tres últimos, que tienden a comenzar después de los 65 años, el demencia frontotemporal pre-senil Tiende a comenzar alrededor de los 40 años y progresa mucho más rápido que otras imágenes de demencia.

Barbara Magnani - ESCUELA ABIERTA Estudios cognitivos Módena



Inicio y características de la demencia frontotemporal presenil

En los últimos 15 años ha habido un aumento en los casos de demencia frontotemporal pre-senil (FTD). Esta es la cuarta forma más frecuente de demencia después morbo di Alzheimer , la demencia vascular y el Demencia con cuerpos de Lewy .

A diferencia de los tres últimos, que tienden a comenzar después de los 65 años, el demencia frontotemporal pre-senil Tiende a comenzar alrededor de los 40 años y progresa mucho más rápido que otros cuadros. El aumento de casos de demencia frontotemporal pre-senil representa una alarma que se da ante el inicio a una edad en la que el paciente se encuentra en plena actividad de su vida familiar, relacional y laboral.

Anuncio La comunicación de un diagnóstico de demencia siempre provoca un profundo malestar en la vida familiar ya que es un diagnóstico lamentable, muy doloroso de aceptar, que implica una reorganización progresiva de la dinámica para luego culminar en la pérdida del ser querido. Y si esto ocurre en una familia que aún se encuentra en las etapas iniciales de su proyecto de vida, quizás con hijos pequeños, compromisos económicos importantes o proyectos de crecimiento profesional, el resultado es aún más dramático y complejo de afrontar. Es sobre estas premisas que la neurociencia está prestando especial atención a este trastorno con el objetivo de formular diagnósticos cada vez más precoces y delinear planes de intervención que tengan en cuenta los múltiples niveles que implica el trastorno, a saber, las relaciones personales, profesionales, de pareja, familiares y relacionales. social.

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Históricamente, las características clínicas de la demencia frontotemporal pre-senil fueron delineados por el psiquiatra alemán Arold Pick (Pick, 1982). El trastorno puede manifestarse en tres variantes diferentes dependiendo de las áreas cerebrales inicialmente involucradas en el deterioro: afasia progresiva no fluida, donde el área de producción del lenguaje o la corteza frontal dorsolateral inicialmente degenera; demencia semántica , donde el área de conocimiento semántico o la corteza temporal inicialmente degenera; variante conductual demencia frontotemporal . La última forma comienza con la degeneración de las áreas responsables del comportamiento social, la inhibición de impulsos y el comportamiento estratégico, a saber, las cortezas orbito-frontal y ventro-frontal frontal (ver Fig. 1).

Demencia frontotemporal presenil la importancia de la distinción temprana de psicosis y bipolaridad - FIG. 1

FIG 1. La figura representa la sección sagital de una resonancia magnética estructural (izquierda) y una resonancia magnética funcional (derecha) de un paciente con demencia frontotemporal variante de comportamiento.

Demencia frontotemporal presenil y dificultad en el diagnóstico diferencial

Dado el funcionamiento reducido en estas áreas, los síntomas visibles se parecen mucho imagenes psicoticas como en el caso del entumecimiento emocional, falta de empatía, irritabilidad, agresión, antisocialidad, comportamiento de acumulación , estereotipias verbales y motoras, o ai marcos bipolares como en el caso de la apatía, hipomanía y desinhibición (Bathgate et al., 2001).

Dada la similitud de las manifestaciones sintomatológicas, la variante conductual demencia frontotemporal A menudo se diagnostica al inicio como un trastorno psiquiátrico y el paciente suele ser enviado a un psiquiatra o un centro psiquiátrico. Tras esta derivación, el paciente suele realizar un período de hospitalización o consulta periódica con el psiquiatra en el que toma una farmacoterapia indicada para psicosis , en caso de que prevalezcan síntomas de tipo psicótico, o para el trastorno bipolar , en caso de que prevalezca la hipomanía o la desinhibición.

Es fácil pensar que el tratamiento psico-famacológico de otras patologías distintas a la en curso puede complicar el cuadro y contribuir a enmascarar durante mucho tiempo el síndrome primario, retrasando la aparición de la enfermedad. diagnóstico y posibles intervenciones. Al tratarse de un proceso de degeneración de las cortezas cerebrales, el trastorno seguirá empeorando, involucrando cada vez más áreas del funcionamiento cognitivo, emocional y motor para las que la terapia psicofarmacológica no está indicada o ni siquiera es suficiente para manejar la complejidad de las consecuencias del trastorno.

Este artículo tiene como objetivo describir las principales características del demencia frontotemporal con variante frontal que lo distingue de psicosis y de trastorno bipolar y aportar sugerencias prácticas a múltiples profesionales de la salud mental, con el fin de favorecer el reconocimiento temprano del trastorno y la activación inmediata de una red de servicios adecuados para el manejo de la enfermedad en las distintas áreas que afecta.

La importancia de la precocidad del diagnóstico diferencial - el caso de Luigi

Imaginemos a Luigi, de 45 años, un trabajador que ha estado casado durante unos 9 años con Rosa (42), peluquera. Tienen tres hijos de 3, 6 y 8 años, un perro y una hipoteca que se amortizará en 10 años. Desde hace algún tiempo Luigi se muestra extraño, más irritable y agresivo de lo habitual, sucede que ofende a su esposa y en ocasiones a sus hijos de manera desmotivada. A veces, el estado de ánimo de Luigi es inexplicablemente eufórico, se ríe sin motivación aparente o se enoja excesivamente por una broma irónica. Además, en el trabajo, le cuesta cumplir con sus deberes porque ya no puede organizar la línea de producción como antes, por lo que se irrita y ataca a sus compañeros. Sus reacciones en el trabajo son mal digeridas, el jefe lo degrada de la oficina y todos sugieren que consulte a un psiquiatra. Mientras tanto, el salario que llega a casa ha bajado pero la hipoteca no.

El psiquiatra recomendará una hospitalización de un mes en una clínica psiquiátrica donde intentarán establecer una terapia farmacológica para un diagnóstico bipolar , que incluye estabilizadores del estado de ánimo. El paciente responde bien, los síntomas parecen remitir y es dado de alta. Le dan la bienvenida de nuevo al trabajo pero el ambiente familiar es tenso, ante el temor de los niños de ser agredidos verbalmente por su padre que se aleja un poco de él y no lo buscan para jugar. Rosa teme por sí misma y por los niños y no comprende el comportamiento de Luigi, ya que la terapia parecía haber tenido efecto. Casi comienza a creer que Luigi se está burlando un poco, que lo hace a propósito y que es responsable de esas ofensas. Reacciona con retraimiento e ira y la pareja muestra signos de desmoronamiento.

Luigi empeora de una semana a otra. Comenzó a tener una atracción particular por las máquinas tragamonedas y ahora pasa varias horas en el bar, gastando mucho dinero al día para jugar. Rosa se da cuenta de que el dinero falta cada vez más de una forma extraña. Le pide explicaciones a Luigi, quien no parece entender por qué Rosa está preocupada. Se produce una riña que empuja a Rosa a ir a comprobar la situación de la cuenta bancaria. Los banqueros le dicen a Rosa que su esposo ha retirado todo el dinero disponible en la cuenta y ahora ya no tienen fondos. Rosa pide a los banqueros la cortesía de evitar que su esposo se retire, pero los banqueros responden que no es legalmente posible que impidan que su esposo, quien tiene la cuenta, se retire.

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Rosa discute con su esposo y lo obliga a realizar una nueva consulta psiquiátrica. Luigi acepta sin entender la motivación. En este punto, dos años después de su debut, además de irritabilidad, agresión, hipomanía y juego patológico, Luigi también desarrolló dificultades cognitivas y lingüísticas que comprometieron su trabajo hasta su despido. Los psiquiatras en esta nueva publicación ya no están convencidos de que sea trastorno bipolar y enviar al paciente para un estudio neuropsicológico.

El diagnóstico es claro: demencia frontotemporal con variante frontal . Rosa está destruida. Se encuentra teniendo que ayudar a su marido en la autonomía diaria, como viajar en coche (ya que Luigi ya no puede conducir), tolerar la agresividad de su marido que a veces va más allá de los minutos, gestiona las deudas que deja el juego y se ve obligada a Suspender el préstamo por un tiempo, todo esto además de cuidar a los hijos. Se ve obligada a salir de la peluquería, que está demasiado ocupada y se las arregla con actuaciones de negros en las casas de los clientes.

Anuncio La diagnóstico de demencia sin embargo, pronto da sus frutos. Luigi es atendido por un equipo formado por un psiquiatra, un neurólogo y un geriatra que son capaces de identificar los fármacos adecuados para el caso y se reducen los síntomas de agresión. El médico de cabecera consigue activar el proceso de atribución de discapacidad total para que Luigi pueda recibir un sustento y Rosa un acompañamiento, y así pueda volver a pagar la hipoteca. Rosa y los niños tienen acceso a un servicio de apoyo psicológico que les ayuda a manejar algunas situaciones de emergencia y la familia ahora funciona un poco mejor. Ahora está esperando que las prácticas legales sigan su curso y que Luigi sea confiado a un tutor legal para que lo ayude a administrar sus posesiones. Todo esto llevará mucho tiempo. Quizás más tiempo del que tomará demencia para llegar a las etapas finales.

En esta breve historia queríamos subrayar la complejidad del trastorno, la cantidad de personas involucradas, las implicaciones médicas, pero también socioeconómicas y legales. Allí demencia frontotemporal pre-senil reduce cada vez más la capacidad del paciente para adaptarse al entorno social en una situación de total desconocimiento de la enfermedad. El paciente con demencia frontotemporal pre-senil pierde progresivamente las facultades de entendimiento y voluntad y los mismos recursos para contrarrestar esta pérdida. Los síntomas de hipomanía o agresión y antisocialidad se agravan y las capacidades inhibitorias pierden su función, exponiendo al paciente y su red social a riesgos inminentes. Allí diagnostico temprano tiene la función de activar de forma inmediata todos los servicios necesarios para limitar el daño físico, económico, emocional y / o patológico del desarrollo emocional si hay menores, y acompañar al paciente y su familia en el manejo del trastorno de la forma más eficaz posible.

Elementos para un diagnóstico diferencial temprano

El primer índice útil es, sin duda, la edad y la tendencia de los síntomas al inicio (Woolley et al., 2007). En el caso de demencia frontotemporal pre-senil hemos visto que la edad de los primeros síntomas se sitúa entre los 40 y los 65 años. Los síntomas que se presentan tienen un carácter estable y no parecen fluctuar sino que solo empeoran progresivamente. Por el contrario, en el imágenes psicóticas o bipolares los pacientes tienen un historial psiquiátrico muy largo, probablemente ya hayan realizado otras hospitalizaciones, consultaron a otros psiquiatras y comenzaron otras terapias. Algunas veces tuvieron éxito y los síntomas regresaron, mientras que otras veces, tal vez después de un evento en la vida, empeoraron.

El segundo índice es la conciencia del paciente de sus síntomas conductuales. Si le preguntamos a un paciente psicótico o bipolar para contarnos sobre su estado de ánimo, probablemente podrá contárnoslo. LA pacientes psicóticos saben que no pueden manejar la ira y la paciente bipolar reconoce la diferencia entre su estado de depresión y su estado de hipomanía. los Paciente con demencia frontotemporal presenil No reconoce sus comportamientos bizarros porque se implementan de forma automática, es decir, no mediados por la atención voluntaria. El plan automático no se puede inhibir, no hay mediación cognitiva. El plan no se selecciona en función del contexto social o en función del logro de un propósito. Simplemente se pone en su lugar. Por lo tanto, ni siquiera se puede discutir en el contexto de una entrevista clínica o una relación de pareja. Por parte de familiares y clínicos solo puede ser aceptado y apoyado en su manejo.

El tercer índice son los síntomas conductuales que solo el Paciente con demencia frontotemporal presenil pone en su lugar mientras el paciente psicótico o bipolar no actúa en ninguna condición de intensidad sintomática. Estos son los comportamientos de imitación, dependencia y uso ambiental. Estos pacientes tienden a imitar las expresiones o movimientos faciales del interlocutor sin solicitud ni motivación, incluso cuando los movimientos no tienen significado en el contexto. Colocados frente a objetos que se utilizan a diario, pueden implementar el procedimiento de uso que evoca el objeto. Por ejemplo, colocados frente a una cafetera en nuestra oficina durante la entrevista, pueden iniciar el programa motor necesario para hacer café. O beberán del vaso de agua que se les colocará frente a ellos o cortarán una hoja de papel si les dan unas tijeras. Estos síntomas pueden explicarse por la reducción de las funciones de control e inhibición.

Estos índices son suficientes para sugerir el estudio neuropsicológico necesario para investigar el funcionamiento cognitivo del paciente que detecta elementos fundamentales para la diagnóstico diferencial . De hecho el Paciente con demencia frontotemporal presenil se verá comprometido a nivel cognitivo mientras que el paciente psicótico o bipolar lo más probable es que no sea o sea de acuerdo con las características de los dos cuadros. En particular en el demencia frontotemporal pre-senil los déficits serán evidentes precaución y de memoria debido a la pérdida de control de estas funciones por parte de los sistemas cognitivos centrales. Será evidente una dificultad para seleccionar, organizar el material que se almacenará o recordará. Se evidenciará rigidez cognitiva con dificultad en la producción verbal. Se presentarán déficits en abstracción, conceptualización, categorización, juicio y crítica y diseño y previsión. Estos déficits ejecutivos en el examen neuropsicológico excluyen la diagnóstico de psicosis o bipolaridad y respaldar el diagnóstico de demencia frontotemporal variante conductual.

Conclusiones

Con este artículo queríamos centrarnos en la emergencia del aumento de demencias frontotemporales con inicio presenil , sobre la complejidad del marco y sobre la importancia de diagnostico temprano que activa los servicios adecuados lo antes posible. Los médicos pueden sospechar la presencia del trastorno cuando comienza entre los 40 y los 60 años, con síntomas que también son predominantemente psiquiátricos pero estables o peyorativos y no fluctuantes.

El desconocimiento total del paciente de sus síntomas y comportamientos de imitación y dependencia ambiental son aspectos característicos de demencia frontotemporal pre-senil que no se encuentran en el psicosis está en el trastorno bipolar . El examen neuropsicológico es necesario para identificar el funcionamiento de las habilidades ejecutivas y confirmar o excluir la diagnóstico . Una vez el diagnóstico la intervención preferible es atender al paciente por un equipo formado por un psiquiatra, un neurólogo y un geriatra, la activación del apoyo psicológico, social y legal a la familia.